תוצאת חיפוש

תיסמונת וורסטר-דראוט (תו"ד)¹ היא תיסמונת התפתחותית, המהווה כאחוז אחד מכלל מצבי שיתוק-מוחין. ההפרעה המוטורית הבולטת בתיסמונת זו היא חולשה פסידו-בולברית – חולשה של שרירי הפנים, הלוע והלעיסה וקוואדריפלגיה עוויתית קלה. כתוצאה מהחולשה הפסידו-בולברית שכיחים קושי ניכר בדיבור או היעדרו, קשיי בליעה ולעיסה, וריור. בנוסף שכיחים הפרעות התנהגות, ליקויי למידה, כיפיון ומומים נוספים מלידה. בדימות המוח שכיחים מומי נדידה, במקרים רבים באזור האופרקולום, אולם בחלק מהלוקים בתיסמונת המימצאים בדימות מפורשים כתקינים.

למרות שזוהי תיסמונת רב-מערכתית מלידה והילדים נמצאים במעקב רפואי ופארא-רפואי מגיל צעיר, הרי שהאיבחון מתעכב מספר שנים ולעיתים לא נקבעת כלל אבחנה. הסיבה לכך היא, ככל הנראה, מודעות נמוכה לתיסמונת וחפיפה ניכרת עם תיסמונות אחרות, שתוזכרנה להלן.

מובאות במאמר שתי פרשות חולים אופייניות לתו"ד. מובאים ההסתמנות הקלינית, המהלך לאורך השנים, גורמי ההפרעה, המימצאים בבדיקות הדימות, ההשערות בנוגע למיקום הפגיעה במערכת העצבים המרכזית וההתערבות הטיפולית המומלצת. לבסוף נדון הדימיון שבין תו"ד לתיסמונות אחרות מלידה והאפשרות לאחד את התיסמונות החופפות תחת הגדרה אחת, ולקרוא לכולן תיסמונת וורסטר-דראוט. 

_______________________

¹תו"ד – תיסמונת וורסטר-דראוט.
 

דורית שמואלי, ורדה גרוס-צור

היח' לנירולוגיה של הילד, מרכז רפואי שערי-צדק, ירושלים

מתילפנידאט, הפסיכוסטימולנט המוכר בשמו המסחרי הנפוץ ריטלין, הוא התרופה העיקרית הניתנת כטיפול בהפרעת קשב וריכוז (הק"ר). מתילפנידאט הוכח במחקרים רבים לאורך עשרות שנים כתרופה יעילה ובטוחה. למרות זאת, רבים, הן בקרב הציבור הרחב והן בקרב המטפלים מהתחומים השונים, הנרתעים מנטילת תרופה זו. בנוסף, חלק מהילדים שאינם מגיבים לטיפול במתילפנידאט, חלק מהמטופלים לוקים בהפרעות-לוואי הגורמות להפסקת הטיפול, וחלק מהמטופלים נזקקים לטיפול בתרופות למשך שעות רבות, בעוד שתרופות הריטלין הנפוצות הן קצרות-טווח יחסית. סיבות אלה הביאו לצורך במציאת חלופות לריטלין. עד לאחרונה החלופות הזמינות לא נימנו עם קו הטיפול הראשון בהפרעה, ולא נתנו מענה מספק לבעיות שפורטו. לאחרונה, הוחל בשיווקן של תרופות חדשות המהוות חלופה הולמת לריטלין. במאמר זה נסקרות התרופות החדשות העיקריות וחלק מהתרופות הוותיקות יותר. נדון בפסיכוסטימולנטים החדשים קונצרטה, שהיא מתילפנידאט ארוך-טווח במיוחד, אדרל, שהיא תערובת של נגזרות אמפטמינים, ודקסדרין (דקסאמפטמין). נציג את המידע המחקרי העדכני לגבי התרופות החדשות, יתרונותיהן וחסרונותיהן. נזכיר את הסיילרט (פמולין, ניתאן), פסיכוסטימולנט שהיה עד כה אחת החלופות העיקריות, אולם בעייתי הן מבחינת השפעות-הלוואי הקשות שנגרמו מנטילתו והן מבחינת ההשפעה הטיפולית. כן נדון בתרופה חדשה נוספת, שאינה נמנית עם הפסיכוסטימולנטים – סטרטרה (אטומוקסטין), ונדווח בקצרה על תרופות נוספות שהועלו לאורך השנים כחלופה טיפולית לריטלין. התרופות החדשות לא זו בלבד שאינן יעילות ובטוחות כמו ריטלין, אלא שמעצם היותן "לא ריטלין" מפיגות חלק מן ההתנגדות הבסיסית לטיפול בתרופות בהק"ר, התנגדות שעיקרה מכוון לריטלין עצמו. בנוסף, תרופות אלה מספקות מענה לאותם פלחי אוכלוסייה שאינם מגיבים לריטלין או שלקו בהשפעות-לוואי מהטיפול.